Базовая информация по заболеванию
БШ / СШ
Лекторий
Ближайшие лекции для врачей и пациентов по терапевтическим вопросам, поддержке, обучению и коммуникации на тему болезни/синдрома Шегрена.
Информация и материалы
Полезные статьи, материалы лектория, ответы на часто задаваемые вопросы
Синдром Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание экзокринных желез, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией пораженных желез.
Сухость во рту и глазах возникает в результате поражения слюнных и слезных желез.
Доступность этих желез для биопсии позволяет изучать молекулярную биологию тканеспецифического аутоиммунного процесса.
Экзокринопатия может возникать сама по себе (первичный синдром Шегрена) или при наличии другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или прогрессирующий системный склероз.
Этиология и патофизиология болезни Шегрена на сегодняшний день изучены не до конца, все утверждения основаны на многолетних наблюдениях врачей, и в настоящее время эта болезнь неизлечима.
Новый международный консенсус по диагностике требует наличия объективных признаков и симптомов сухости, включая характерный вид биоптата из малой слюнной железы или аутоантител, таких как анти-SS-A.
Исключения из этого диагноза включают ВИЧ-инфекцию, Т-лимфотропный вирус человека I типа или вирус гепатита С. Терапия включает местные средства для улучшения увлажнения и уменьшения воспаления.
Системная терапия включает стероидные и нестероидные противовоспалительные средства, модифицирующие заболевание средства и цитотоксические препараты для устранения внегландулярных проявлений, затрагивающих кожу, легкие, сердце, почки и нервную систему (периферическую и центральную), а также гематологических и лимфопролиферативных нарушений.
Наиболее сложной задачей в диагностике и лечении являются пациенты с симптомами фибромиалгии (артралгия, миалгия, утомляемость) и сухостью во рту и глазах в присутствии циркулирующих антинуклеарных антител.
Синдром Шегрена – это хроническое аутоиммунное заболевание экзокринных желез, сопровождающееся лимфоцитарной инфильтрацией пораженных желез.
Сухость во рту и глазах возникает в результате поражения слюнных и слезных желез. Доступность этих желез для биопсии позволяет изучать молекулярную биологию тканеспецифического аутоиммунного процесса.
Экзокринопатия может возникать сама по себе (первичный синдром Шегрена) или при наличии другого аутоиммунного заболевания, такого как ревматоидный артрит, системная красная волчанка или прогрессирующий системный склероз.
Первичный синдром Шегрена (ПСС) – это системное аутоиммунное заболевание, характеризующееся очаговой лимфоцитарной инфильтрацией экзокринных желез, вызывающей сухость глаз и во рту.
Подобные железистые изменения могут также возникать в качестве позднего осложнения у пациентов с другими ревматическими заболеваниями, такими как ревматоидный артрит (РА), системная красная волчанка (СКВ) и склеродермия (“вторичный“ синдром Шегрена).1 Анти–Ro и/или анти–La (ENA) антитела обнаруживаются примерно у 70% пациентов с ПСС, как правило, с АНА–положительным результатом.
Также часто встречается гипергаммаглобулинемия. У некоторых пациентов с ПСС также наблюдаются системные признаки. Часто выявляется положительный ревматоидный фактор (RF), поэтому, если у пациентов наблюдается артрит, сухость кожи и положительный RF, диагноз ПСС следует рассматривать как возможную альтернативу РА.
Антитела к CCP более специфичны для РА.
Нужна консультация оффлайн?
Заполните и отправьте форму, чтобы узнать о возможных вариантах решения вашего вопроса.